BEHANDLUNG
Therapie-
PLANUNG
Nachdem die Diagnose feststeht, erfolgt die Therapieplanung. Um eine möglichst individuelle, auf den Patienten zugeschnittene (risikoadaptierte) Behandlung durchführen zu können, berücksichtigt das Behandlungsteam bei der Planung bestimmte Faktoren, die die Prognose des Patienten beeinflussen (sogenannte Risiko- oder Prognosefaktoren).
Ein wichtiger Prognosefaktor und somit ein wesentliches Kriterium bei der Wahl der am besten geeigneten Therapie ist die Ausbreitung des Retinoblastoms zum Zeitpunkt der Diagnose. Dabei wird auch berücksichtigt, ob eine ein- oder beidseitige Erkrankung vorliegt. Die Ausdehnung der Erkrankung gibt den Ärzten Hinweise darauf, wie der Patient auf eine bestimmte Behandlungsmethode ansprechen wird, ob für ein oder beide Augen nach der Therapie noch Sehfähigkeit zu erwarten ist und wie hoch das Risiko eines weiter fortschreitenden Tumorwachstums oder eines Krankheitsrückfalls sein wird. Auch Alter und Gesundheitszustand des Patienten und das Wissen um eine genetische Veranlagung für die Erkrankung fließen in die Therapieplanung mit ein.
Ausbreitungsstadien des Retinoblastoms
Ein Retinoblastom wird – je nach Ausdehnung – in verschiedene Stadien unterteilt (sogenannte Klassifikation). Dabei ist zunächst entscheidend, ob ein intraokulares Retinoblastom vorliegt, also nur das Auge / die Augen betroffen sind, oder ob die Erkrankung sich auch auf Gewebe/Organe außerhalb des Auges / der Augen oder in andere Teile des Körpers ausgebreitet hat (extraokulares Retinoblastom). Die Tumorausdehnung wird immer für beide Augen getrennt beurteilt.
Für die Stadieneinteilung des intra- und extraokularen Retinoblastoms existieren mehrere Klassifizierungssysteme. Die gebräuchlichste Klassifikation der intraokularen Erkrankung ist die „International Classification of Retinoblastoma (ICRB, Philadelphia-Version)“. Sie berücksichtigt Größe und Lage des Tumors sowie das Vorhandensein und Ausmaß einer Glaskörperaussaat und unterscheidet entsprechend fünf Krankheitsstadien (A bis E). Das extraokulare Retinoblastom wird im „International Retinoblastoma Staging System (IRSS)“ in vier Stadien nach Tumorentfernung (Enukleation) unterteilt (IRSS I-IV). Ein Retinoblastom, das nicht enukleiert wird, wird als Stadium 0 bezeichnet. Ein weiteres Klassifizierungssystem – die TNM-Klassifikation für Retinoblastome – verbindet Informationen zur intra- und extraokularen Erkrankung.
THERAPIE
Zur Behandlung eines Retinoblastoms stehen als Behandlungsformen die Operation, die Chemotherapie (systemisch oder lokal), die Bestrahlung (Brachytherapie oder perkutane Strahlentherapie), die Lasertherapie, die Kryotherapie und die Thermotherapie zur Verfügung. Im Falle einer fortgeschrittenen Erkrankung kann in manchen Situationen auch eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation in Frage kommen.
Welche Verfahren angewandt werden, hängt in erster Linie davon ab, ob ein oder beide Augen vom Tumor betroffen sind, wie weit die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist (intraokulares oder extraokulares Retinoblastom sowie jeweiliges Stadium) und ob für ein oder beide Augen nach der Therapie noch Sehfähigkeit zu erwarten ist. Auch das Alter des Kindes wird bei der Behandlungsplanung berücksichtigt. Ziel einer jeden Therapie ist die vollständige Zerstörung beziehungsweise Entfernung des Tumors und damit die Heilung der Krebserkrankung. Der Erhalt des Lebens steht dabei grundsätzlich über dem Erhalt des Sehvermögens.
Prinzipiell sind zwei
Behandlungsstrategien möglich
1. Eine augenerhaltende Therapie mittels Laser-, Kryo-, Thermo-, Strahlen- und/oder Chemotherapie
Eine augenerhaltende Behandlung wird, wann immer möglich, bevorzugt. Bei Vorliegen einzelner, kleiner Retinoblastome ist die Therapie der Wahl eine sogenannte augenärztliche Lokaltherapie (fokale Therapie). Die Wahl der jeweils passenden Therapieform(en) hängt vor allem von der Größe und der Lage des Retinoblastoms ab:
Lasertherapie
Die Lasertherapie wird vor allem bei kleinen Tumoren (unter 2 mm Höhe) eingesetzt; dabei wird in Vollnarkose ein Laserstrahl durch die Pupille auf den Tumor gelenkt. Durch die Hitze des Laserstrahls wird der Tumor zerstört.
Kryotherapie
Bei der Kryotherapie werden besonders niedrige Temperaturen eingesetzt. Der Tumor wird dabei von außen mit Hilfe des Augenspiegels und einer Metallsonde ausfindig gemacht und mehrfach durchgefroren. Die kälteempfindlichen Tumorzellen werden dadurch zerstört. Diese Form der Therapie eignet sich für Tumoren (bis zu etwa 3-4 mm hoch), die sich im vorderen Abschnitt der Netzhaut (peripher) befinden. Auch eine lokale Glaskörperaussaat lässt sich damit therapieren.
Thermotherapie
Bei der Thermotherapie (oder Thermochemotherapie) handelt es sich um eine Form der Lasertherapie, die mit einer systemisch verabreichten Chemotherapie kombiniert wird. Sie kommt vor allem bei Tumoren am hinteren Augenpol zum Einsatz.
Brachytherapie
Mit Hilfe der Brachytherapie (Kurzdistanzbestrahlung) werden einzelne Retinoblastome (zwischen 4-5 mm Höhe) an gut zugänglichen Stellen bestrahlt. Dazu wird ein radioaktiver Strahlenträger (zum Beispiel ein Ruthenium-Applikator) durch einen operativen Eingriff von außen auf die Sklera im Bereich des Tumors eingebracht und dort so lange (in der Regel einige Tage) belassen, bis die gewünschte Strahlendosis verabreicht ist. Die Strahlung wird dabei nur in Richtung des Tumors abgegeben. Dadurch kann eine hohe Strahlendosis direkt am Tumor erzielt werden, während das benachbarte Gewebe weitgehend geschont wird. Das strahlenempfindliche Retinoblastom wird dabei allmählich, das heißt über Wochen, Monate oder auch Jahre, in inaktives Narbengewebe umgewandelt.
Chemotherapie
Sind die Tumoren für eine solche Behandlung bereits zu groß, kann in einigen Fällen eine Chemotherapie mit dem Ziel der Tumorverkleinerung (Chemoreduktion) durchgeführt werden, um anschließend eine lokale Behandlung möglich zu machen. In der Regel kommen mehrere Zytostatika gleichzeitig zur Anwendung (Polychemotherapie). Die Medikamente werden intravenös verabreicht. Sie verteilen sich über die Blutbahn im gesamten Körper und erreichen so auch die Blutgefäße des Tumors, um hier wirksam zu werden. Um direkt im Auge hohe Chemotherapiekonzentrationen zu erreichen und gleichzeitig die Nebenwirkungen systemischen Chemotherapie zu vermeiden oder zu reduzieren, werden im Rahmen der augenerhaltenden Behandlung seit einiger Zeit lokale Chemotherapieverfahren eingesetzt.
Bei der intra-arteriellen Chemotherapie wird ein Zytostatikum (zum Beispiel Melphalan) ganz gezielt über eine Augenarterie in das Auge gegeben wird. Es wird dazu ein Katheter in die Leistenarterie eingeführt und am Herzen vorbei bis den Bereich der Augenarterie des betroffenen Auges vorgeschoben. Das verabreichte Medikament verteilt sich von dort aus im nachgeordneten Gefäßsystem und damit auch in den Tumorgefäßen des Retinoblastoms. Die intraarterielle Chemotherapiegabe ist als augenerhaltende Behandlung sehr effektiv. Sie kann sowohl im Rahmen der Erstbehandlung als auch im Anschluss an eine andere Therapie (Sekundärbehandlung) zum Einsatz kommen.
Die intravitreale Chemotherapie (IVC) ist eine Therapieoption für Patienten, bei denen trotz systemischer oder intraarterieller Chemotherapie Retinoblastomzellen im Glaskörper verbleiben (residuelle Glaskörperaussaat). Durch die Gabe von Melphalan oder anderen Chemotherapeutika kann die Glaskörperaussaat meist erfolgreich kontrolliert und somit das betroffene Auge erhalten werden.
Gut zu wissen
Die augenerhaltende Therapie hat das Ziel, den Tumor zu inaktivieren und gleichzeitig das Sehvermögen zu erhalten, ohne dass dabei ein Lebensrisiko eingegangen wird. Alle diese Therapieformen können sowohl allein als auch in Kombination mit anderen Therapien kombiniert werden.
2. Die operative Entfernung des Tumors durch Entfernen des Auges (Enukleation) und gegebenenfalls ergänzende (adjuvante) Therapieformen zur Festigung des Therapieerfolgs
Ist die Krankheit bereits fortgeschritten, ist die Entfernung des Auges, eine sogenannte Enukleation, meist unumgänglich. Dies ist häufig bei einseitigen (unilateralen) Retinoblastomen der Fall, die zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon größer sind. Bei beidseitigen (bilateralen) Retinoblastomen sind die Tumoren meist unterschiedlich gewachsen, sodass die beiden Augen unterschiedliche Krankheitsstadien aufweisen. In diesen Fällen wird meist das stärker betroffene Auge operativ entfernt, sofern nicht beide Augen erhalten werden können. Zur Tumorentfernung muss immer der gesamte Augapfel mit einem möglichst langen Teil des Sehnervs entfernt werden.
Patienten, die nach der Enukleation bestimmte feingewebliche (histologische) Risikofaktoren (Infiltration der Aderhaut, der Sklera oder des Sehnervs) und somit eine Tumorausbreitung außerhalb des Auges aufweisen, muss eine zusätzliche (adjuvante) Behandlung erfolgen, um das Risiko einer weiteren Streuung des Tumors über die Blutbahn in andere Körperregionen und/oder über den Sehnerv ins Gehirn zu senken. Auch wenn bereits Metastasen vorliegen, bedarf es einer weiteren Behandlung. Je weiter fortgeschritten die Erkrankung, umso intensiver und komplexer wird die Therapie sein. Als Therapieoptionen kommen in Frage: eine alleinige systemische Chemotherapie, eine kombinierte Chemo- und Strahlentherapie (letztere lokal auf die Augenhöhle begrenzt) sowie eine multimodale Therapie aus Chemotherapie, Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation und Strahlentherapie.
PROGNOSE
Kinder mit einem einseitigen Retinoblastom haben ein gesundes Auge ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens und können ein ganz normales Leben führen. Auch bei der Mehrzahl der Kinder mit beidseitigem Retinoblastom bleibt mindestens ein Auge mit einer Restsehschärfe erhalten.
Die Prognose für den einzelnen Patienten hängt in besonderem Maße davon ab, wie weit die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist (Krankheitsstadium) und ob ein erbliches oder nicht-erbliches Retinoblastom vorliegt.
Retinoblastome, die zum Zeitpunkt der Diagnose nur auf das Auge – oder die Augen – beschränkt sind (intraokulares Retinoblastom), können besser behandelt werden als Erkrankungen, die in ihrem Wachstum weiter fortgeschritten sind; sie gehen daher prinzipiell mit einer günstigeren Prognose einher.
Patienten mit einem erblichen Retinoblastom haben eine insgesamt ungünstigere Gesamtprognose als Patienten mit der nicht-erblichen Form. Das hängt damit zusammen, dass bei der erblichen Erkrankung, unabhängig von der Behandlung, ein genetisch bedingt erhöhtes Risiko besteht, an einem zweiten bösartigen Tumor (zum Beispiel einem Weichteiltumor oder Osteosarkom) zu erkranken. Dieses Risiko nimmt weiter zu, wenn im Rahmen der Behandlung eine Bestrahlung des Augapfels erfolgt. Etwa 5 % der Kinder mit einem erblichen, zunächst einseitigen Retinoblastom entwickeln innerhalb von eineinhalb Jahren nach der Ersterkrankung ein Retinoblastom auf der Gegenseite.
Quellenangabe: Maria Yiallouros, Redaktion kinderkrebsinfo.de
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