BEHANDLUNG
Therapie-
PLANUNG
Nachdem die Diagnose feststeht, erfolgt die Therapieplanung. Um eine möglichst individuelle, auf den Patienten zugeschnittene (risikoadaptierte) Behandlung durchführen zu können, berücksichtigt das Behandlungsteam bei der Planung bestimmte Faktoren, die die Prognose des Patienten beeinflussen (sogenannte Risiko- oder Prognosefaktoren).
Ein wichtiger Prognosefaktor und somit ein wesentliches Kriterium bei der Wahl der am besten geeigneten Therapie ist die Ausbreitung des Retinoblastoms zum Zeitpunkt der Diagnose. Dabei wird auch berücksichtigt, ob eine ein- oder beidseitige Erkrankung vorliegt. Die Ausdehnung der Erkrankung gibt den Ärzten Hinweise darauf, wie der Patient auf eine bestimmte Behandlungsmethode ansprechen wird, ob für ein oder beide Augen nach der Therapie noch Sehfähigkeit zu erwarten ist und wie hoch das Risiko eines weiter fortschreitenden Tumorwachstums oder eines Krankheitsrückfalls sein wird. Auch Alter und Gesundheitszustand des Patienten und das Wissen um eine genetische Veranlagung für die Erkrankung fließen in die Therapieplanung mit ein.
Ausbreitungsstadien des Retinoblastoms
Ein Retinoblastom wird – je nach Ausdehnung – in verschiedene Stadien unterteilt (sogenannte Klassifikation). Dabei ist zunächst entscheidend, ob ein intraokulares Retinoblastom vorliegt, also nur das Auge / die Augen betroffen sind, oder ob die Erkrankung sich auch auf Gewebe/Organe außerhalb des Auges / der Augen oder in andere Teile des Körpers ausgebreitet hat (extraokulares Retinoblastom). Die Tumorausdehnung wird immer für beide Augen getrennt beurteilt.
Für die Stadieneinteilung des intra- und extraokularen Retinoblastoms existieren mehrere Klassifizierungssysteme. Die gebräuchlichste Klassifikation der intraokularen Erkrankung ist die „International Classification of Retinoblastoma (ICRB, Philadelphia-Version)“. Sie berücksichtigt Größe und Lage des Tumors sowie das Vorhandensein und Ausmaß einer Glaskörperaussaat und unterscheidet entsprechend fünf Krankheitsstadien (A bis E). Das extraokulare Retinoblastom wird im „International Retinoblastoma Staging System (IRSS)“ in vier Stadien nach Tumorentfernung (Enukleation) unterteilt (IRSS I-IV). Ein Retinoblastom, das nicht enukleiert wird, wird als Stadium 0 bezeichnet. Ein weiteres Klassifizierungssystem – die TNM-Klassifikation für Retinoblastome – verbindet Informationen zur intra- und extraokularen Erkrankung.
THERAPIE
Zur Behandlung eines Retinoblastoms stehen als Behandlungsformen die Operation, die Chemotherapie (systemisch oder lokal), die Bestrahlung (Brachytherapie oder perkutane Strahlentherapie), die Lasertherapie, die Kryotherapie und die Thermotherapie zur Verfügung. Im Falle einer fortgeschrittenen Erkrankung kann in manchen Situationen auch eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation in Frage kommen.
Welche Verfahren angewandt werden, hängt in erster Linie davon ab, ob ein oder beide Augen vom Tumor betroffen sind, wie weit die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist (intraokulares oder extraokulares Retinoblastom sowie jeweiliges Stadium) und ob für ein oder beide Augen nach der Therapie noch Sehfähigkeit zu erwarten ist. Auch das Alter des Kindes wird bei der Behandlungsplanung berücksichtigt. Ziel einer jeden Therapie ist die vollständige Zerstörung beziehungsweise Entfernung des Tumors und damit die Heilung der Krebserkrankung. Der Erhalt des Lebens steht dabei grundsätzlich über dem Erhalt des Sehvermögens.
Prinzipiell sind zwei
Behandlungsstrategien möglich
1. Eine augenerhaltende Therapie mittels Laser-, Kryo-, Thermo-, Strahlen- und/oder Chemotherapie
Eine augenerhaltende Behandlung wird, wann immer möglich, bevorzugt. Bei Vorliegen einzelner, kleiner Retinoblastome ist die Therapie der Wahl eine sogenannte augenärztliche Lokaltherapie (fokale Therapie). Die Wahl der jeweils passenden Therapieform(en) hängt vor allem von der Größe und der Lage des Retinoblastoms ab:
Lasertherapie
Die Lasertherapie wird vor allem bei kleinen Tumoren (unter 2 mm Höhe) eingesetzt; dabei wird in Vollnarkose ein Laserstrahl durch die Pupille auf den Tumor gelenkt. Durch die Hitze des Laserstrahls wird der Tumor zerstört.
Kryotherapie
Bei der Kryotherapie werden besonders niedrige Temperaturen eingesetzt. Der Tumor wird dabei von außen mit Hilfe des Augenspiegels und einer Metallsonde ausfindig gemacht und mehrfach durchgefroren. Die kälteempfindlichen Tumorzellen werden dadurch zerstört. Diese Form der Therapie eignet sich für Tumoren (bis zu etwa 3-4 mm hoch), die sich im vorderen Abschnitt der Netzhaut (peripher) befinden. Auch eine lokale Glaskörperaussaat lässt sich damit therapieren.
Thermotherapie
Bei der Thermotherapie (oder Thermochemotherapie) handelt es sich um eine Form der Lasertherapie, die mit einer systemisch verabreichten Chemotherapie kombiniert wird. Sie kommt vor allem bei Tumoren am hinteren Augenpol zum Einsatz.
Brachytherapie
Mit Hilfe der Brachytherapie (Kurzdistanzbestrahlung) werden einzelne Retinoblastome (zwischen 4-5 mm Höhe) an gut zugänglichen Stellen bestrahlt. Dazu wird ein radioaktiver Strahlenträger (zum Beispiel ein Ruthenium-Applikator) durch einen operativen Eingriff von außen auf die Sklera im Bereich des Tumors eingebracht und dort so lange (in der Regel einige Tage) belassen, bis die gewünschte Strahlendosis verabreicht ist. Die Strahlung wird dabei nur in Richtung des Tumors abgegeben. Dadurch kann eine hohe Strahlendosis direkt am Tumor erzielt werden, während das benachbarte Gewebe weitgehend geschont wird. Das strahlenempfindliche Retinoblastom wird dabei allmählich, das heißt über Wochen, Monate oder auch Jahre, in inaktives Narbengewebe umgewandelt.
Chemotherapie
Sind die Tumoren für eine solche Behandlung bereits zu groß, kann in einigen Fällen eine Chemotherapie mit dem Ziel der Tumorverkleinerung (Chemoreduktion) durchgeführt werden, um anschließend eine lokale Behandlung möglich zu machen. In der Regel kommen mehrere Zytostatika gleichzeitig zur Anwendung (Polychemotherapie). Die Medikamente werden intravenös verabreicht. Sie verteilen sich über die Blutbahn im gesamten Körper und erreichen so auch die Blutgefäße des Tumors, um hier wirksam zu werden. Um direkt im Auge hohe Chemotherapiekonzentrationen zu erreichen und gleichzeitig die Nebenwirkungen systemischen Chemotherapie zu vermeiden oder zu reduzieren, werden im Rahmen der augenerhaltenden Behandlung seit einiger Zeit lokale Chemotherapieverfahren eingesetzt.
Gut zu wissen
Die augenerhaltende Therapie hat das Ziel, den Tumor zu inaktivieren und gleichzeitig das Sehvermögen zu erhalten, ohne dass dabei ein Lebensrisiko eingegangen wird. Alle diese Therapieformen können sowohl allein als auch in Kombination mit anderen Therapien kombiniert werden.
2. Die operative Entfernung des Tumors durch Entfernen des Auges (Enukleation) und gegebenenfalls ergänzende (adjuvante) Therapieformen zur Festigung des Therapieerfolgs
Ist die Krankheit bereits fortgeschritten, ist die Entfernung des Auges, eine sogenannte Enukleation, meist unumgänglich. Dies ist häufig bei einseitigen (unilateralen) Retinoblastomen der Fall, die zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon größer sind. Bei beidseitigen (bilateralen) Retinoblastomen sind die Tumoren meist unterschiedlich gewachsen, sodass die beiden Augen unterschiedliche Krankheitsstadien aufweisen. In diesen Fällen wird meist das stärker betroffene Auge operativ entfernt, sofern nicht beide Augen erhalten werden können. Zur Tumorentfernung muss immer der gesamte Augapfel mit einem möglichst langen Teil des Sehnervs entfernt werden.
Patienten, die nach der Enukleation bestimmte feingewebliche (histologische) Risikofaktoren (Infiltration der Aderhaut, der Sklera oder des Sehnervs) und somit eine Tumorausbreitung außerhalb des Auges aufweisen, muss eine zusätzliche (adjuvante) Behandlung erfolgen, um das Risiko einer weiteren Streuung des Tumors über die Blutbahn in andere Körperregionen und/oder über den Sehnerv ins Gehirn zu senken. Auch wenn bereits Metastasen vorliegen, bedarf es einer weiteren Behandlung. Je weiter fortgeschritten die Erkrankung, umso intensiver und komplexer wird die Therapie sein. Als Therapieoptionen kommen in Frage: eine alleinige systemische Chemotherapie, eine kombinierte Chemo- und Strahlentherapie (letztere lokal auf die Augenhöhle begrenzt) sowie eine multimodale Therapie aus Chemotherapie, Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation und Strahlentherapie.
PROGNOSE
Kinder mit einem einseitigen Retinoblastom haben ein gesundes Auge ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens und können ein ganz normales Leben führen. Auch bei der Mehrzahl der Kinder mit beidseitigem Retinoblastom bleibt mindestens ein Auge mit einer Restsehschärfe erhalten.
Die Prognose für den einzelnen Patienten hängt in besonderem Maße davon ab, wie weit die Krankheit zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist (Krankheitsstadium) und ob ein erbliches oder nicht-erbliches Retinoblastom vorliegt.
Retinoblastome, die zum Zeitpunkt der Diagnose nur auf das Auge – oder die Augen – beschränkt sind (intraokulares Retinoblastom), können besser behandelt werden als Erkrankungen, die in ihrem Wachstum weiter fortgeschritten sind; sie gehen daher prinzipiell mit einer günstigeren Prognose einher.
Patienten mit einem erblichen Retinoblastom haben eine insgesamt ungünstigere Gesamtprognose als Patienten mit der nicht-erblichen Form. Das hängt damit zusammen, dass bei der erblichen Erkrankung, unabhängig von der Behandlung, ein genetisch bedingt erhöhtes Risiko besteht, an einem zweiten bösartigen Tumor (zum Beispiel einem Weichteiltumor oder Osteosarkom) zu erkranken. Dieses Risiko nimmt weiter zu, wenn im Rahmen der Behandlung eine Bestrahlung des Augapfels erfolgt. Etwa 5 % der Kinder mit einem erblichen, zunächst einseitigen Retinoblastom entwickeln innerhalb von eineinhalb Jahren nach der Ersterkrankung ein Retinoblastom auf der Gegenseite.
Quellenangabe: Maria Yiallouros, Redaktion kinderkrebsinfo.de
Sie sehen gerade einen Platzhalterinhalt von YouTube. Um auf den eigentlichen Inhalt zuzugreifen, klicken Sie auf die Schaltfläche unten. Bitte beachten Sie, dass dabei Daten an Drittanbieter weitergegeben werden.
Mehr InformationenIch sehe zwar nicht aus wie Heidi Klum, aber ich habe schon richtig etwas erlebt.
Behandlungs-
zentren
Behandlungszentren
Deutschland
Berlin
Charite-Universitätsmedizin Berlin
Klinik für Augenheilkunde
Campus Benjamin Franklin
Hindenburgdamm 30
D-12203 Berlin
T +49(0)30 8445 2331 (Augenheilkunde)
Ansprechpartner: Dr. Bert Müller
Berlin | Westend
DRK Kliniken Berlin | Westend
Klinik für Augenheilkunde
Spandauer Damm 130
D-14050 Berlin
T +49(0)30 3035–4505 / –4507
Ansprechpartner: Dr. Gregor Willerding
Essen
Zentrum für Augenheilkunde
Sekretariat Tumorsprechstunde
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstr. 55
D-45122 Essen
T +49(0)201 723 2969 (Tumorsprechstunde)
Ansprechpartner: Prof. Dr. N. Bechrakis, Dr. E. Biewald
Tübingen
Eberhard-Karls Universität Tübingen
Department für Augenheilkunde
Elfriede-Aulhorn-Str. 7
D-72076 Tübingen
T +49(0)7071 29 84895/88088 (Augenklinik)
Ansprechpartner: Prof. Dr. D. Süsskind, Benedikt Rössler
Europa
AUSTRIA
Department of Ophthalmology Medical University Graz
Auenbruggerplatz 4
A-8036 Graz
Oncology Specialist
Univ.-Prof. Dr. Christian Urban
Klinische Abteilung für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie
Univ.-Klinik für Kinder- u. Jugendheilkunde
Medizinische Universität Graz
Auenbruggerplatz 30
A-8036 Graz
T +43 316 385-13485
christian.urban@meduni-graz.at
AUSTRIA
Eye Clinic
Prof. Gerald Langmann (treats Retinoblastoma)
Auenbruggerplatz 4
A–8036 Graz
T +43-316-385-3817
gerald.langmann@meduni-graz.at
AUSTRIA
Werner Wackernagel, MD
Department of Ophthalmology Medical University Graz
Auenbruggerplatz 4
8036 Graz Austria, EU
T +43 316 385 2394
M +43 676 72 39 402
werner@wackernagel.at
BELGIUM
Cliniques Universitaires St-Luc
Avenue Hippocrate, 10
Brussels, B 1200
Professor Patrick de Potter
T +322 02 764 19 52
FRANCE
Department d’Ophtalmologie – Institut Curie
26, rue d’Ulm,
Paris, F-75231
Laurence Desjardins, MD
T +33 1 4432 400
ITALY
Instituto di Scienze Oftamologiche
Universita Degli Studi di Siena
Strad Delle Scotte
53100 Siena, Italy
Teodora Hadjistilianou, MD
T +39-577-48070
SWEDEN
St. Erik’s Eye Hospital
Fleminggatan 22
S-11282 Stockholm, Sweden
Prof. Erik Kock, MD
F +46 8 672 3375
erik.kock@ste.sll.se
SWITZERLAND
Francis Munier
Hospital Ophthalmique Jules Ganin
Service Universitaire D’Ophthalmologie
CH-1004 Lausanne
15 Av De France, Switzerland
T +41 21 625 0211
Weltweit
Elli’s Eyeland by KAKS
Wenn Du auf der Suche nach anderen Kliniken bist oder weitere Fragen hast, dann kontaktiere uns bitte. Wir sind gerne für Dich da.